従来は、巣状糸球体硬化症(FGS)とも呼ばれていましたが、今は、巣状分節性糸球体硬化症(focal segmental glomerulosclerosis:FSGS)の方が主に用いられています。少し複雑な疾患で、微小変化型ネフローゼ症候群(minimal change nephrotic syndrome:MCNS)と同じような発症様式・臨床像をとりながら、MCNS と違ってしばしばステロイド抵抗性の経過をとり、最終的には、末期腎不全にも至りうるという特徴があります。

 FSGSは、点在する(分節性の)メサンギウム硬化症であることが病名に反映されているのですが、糸球体の全体ではなく一部において(巣状に)始まって、最終的にほとんでの糸球体が罹患するという、主には、難治性のネフローゼ症候群の代表的疾患です。

 典型的なネフローゼ症候群を発症する原発性(一次性)FSGS と薬剤性や肥満関連腎症なども、形態学的に同じような組織像を示す続発性(二次性)FSGSが存在します。また,本来は他の原因で発症した糸球体疾患であっても、部分的な FSGS の形態をとりながら悪化していく場合もあり、非常に複雑な腎疾患です。(次回へ